线粒体由外至内可划分为线粒体外膜（OMM）、线粒体膜间隙、线粒体内膜（IMM）和线粒体基质四个功能区。处于线粒体外侧的膜彼此平行，都是典型的单位膜。其中，线粒体外膜较光滑，起细胞器界膜的作用；线粒体内膜则向内皱褶形成线粒体嵴，负担更多的生化反应。这两层膜将线粒体分出两个区室，位于两层线粒体...

線粒體基质还含有线粒体自身的DNA（即线粒體DNA）和核糖体（粒線體核糖体）。 线粒體基质中每1μL的水溶解了约1.25mg的蛋白质，而细胞质基质中每1μL的水溶解了约0.26mg蛋白质，所以线粒體体基质较细胞质基质黏稠。虽然已知线粒体内膜含有可调节水分子转运的水通道蛋白，线粒体维持内膜两侧的渗透平衡的方式仍不明晰。...

质基质中合成的线粒体基质蛋白的转运过程较为复杂，它们需要在转运肽及多种分子伴侣的辅助下经主动运输才能进入线粒体基质。线粒体基质蛋白不一定只在线粒体基质中表达，它们也可以在线粒体外表达。有猜测认为，这些存在于线粒体外的线粒体基质蛋白质是从线粒体中转运出去的，而此现象可能与线粒体起源于被真核细胞胞吞的原核细胞有关。...

质基质中进行的。 第二阶段 丙酮酸可将水彻底分解成二氧化碳和NADH,并释放少量能量。这一阶段不需要氧的参与，是在线粒体基质中进行的。 第三阶段 上述两阶段产生的NADH经过一系列化学反应,与氧结合形成水，同时放出大量能量。这一阶段需要氧的参与是在线粒体内膜上进行的。 H+浓度梯度，电子传递链与ATP合成...

以人类线粒体为例，人线粒体DNA上共有37个基因，其中13个是编码蛋白质的编码基因，24个是非编码基因（其中2个基因编码核糖体RNA（rRNA）、22个基因编码转运RNA（tRNA）。根据每条DNA链基因数的多少，可将人线粒体DNA进一步分为重链与轻链。重链上的基因较多，有12个蛋白质...

苹果酸脱氢酶：位于线粒体基质和膜间隙。 天冬氨酸氨基转移酶：位于线粒体基质和膜间隙。 苹果酸-α-酮戊二酸反向转运体：位于线粒体内膜。 谷氨酸-天冬氨酸反向转运体：位于线粒体内膜。 位于苹果酸-天冬氨酸穿梭体系中的第一个酶是苹果酸脱氢酶。苹果酸脱氢酶在该穿梭体系中有两种存在形式：线粒体...

在真核细胞中，胞质溶胶被细胞膜包围，是细胞质的一部分；但细胞质涵盖的范围较胞质溶胶广泛，也包含了线粒体，质体和其他细胞器。因此，胞质溶胶是细胞器周围的液体基质溶胶。在原核生物中，代谢的大部分化学反应发生在胞质溶胶中，而少数发生在膜或周质空间中。在真核生物中，虽然许多代谢途径仍然存在于胞质溶胶中，但其他途径发生在细胞器内。...

线粒体内膜上的蛋白质复合体的参与下完成，而在原核生物中，这些蛋白质存在于细胞膜间隙中。这一串蛋白质称为电子传递链。真核生物包含五种主要的蛋白质复合体，而原核生物中存在许多不同的酶，以便利用各种电子供体和受体。 在“电子传递”过程中，质子被电子流过电子传递链所释放的能量泵出线粒体...

线粒体相关内质网膜（英語：Mitochondria-Associated Endoplasmic Reticulum Membrane, MAM）是内质网与线粒体之间的物理接触结构，不仅参与细胞内多条生物通路，还在脂质代谢、钙稳态、线粒体动力学、自噬、炎症反应和内质...

space，简称IMS）是指线粒体、叶绿体、细胞核的内膜与外膜之间的区域。膜间隙的主要功能是进行氧化磷酸化。 位于外膜的叫做孔蛋白的一类通道蛋白允许离子与小分子自由移动进入膜间隙。这对于与这些细胞器功能相关的溶质来说，并不意味着他们与胞质溶胶之间在本质上是连续的。驶往线粒体基质或组织基质的酶可以以运输的方式穿过线粒体...

线粒体嵴（英語：mitochondrial cristae）简称“嵴”，是线粒体内膜向线粒体基质折褶形成的一种结构。线粒体嵴的形成增大了线粒体内膜的表面积，让呼吸作用的耗氧化学反应可以更快进行。嵴膜上有很多蛋白质，包括ATP合成酶和各种细胞色素。 在不同种类的细胞中，线粒体...

线粒体内膜（英語：inner mitochondrial membrane，缩写为“IMM”）是位于线粒体外膜内侧，包裹着线粒体基质的一层单位膜。线粒体内膜比外膜稍薄，厚约5-6nm。线粒体内膜中蛋白质与磷脂的质量比较高（约为0.7:0.3），并含有大量的心磷脂（心磷脂与磷脂的质量比约为0.22:0...

线粒体膜是包被线粒体的生物膜，共由一内一外两层单位膜组成： 线粒体外膜是位于线粒体最外层的单位膜结构，有较高通透性。 线粒体内膜是位于线粒体外膜内侧包裹线粒体基质的单位膜结构，某些部分向线粒体基质折叠形成嵴，其通透性较低。...

线粒体基质中发生；原核生物中的相似反应则是发生在胞浆和质膜上。 该反应在大多数生物中很常见并作为到三羧酸循环链接。不像糖酵解的反应在胞浆中进行，该反应在线粒体中进行。 A.丙酮酸与酶的硫胺素焦磷酸基团（TPP）相结合，硫胺素焦磷酸是维生素B1的活性形式。然后，丙酮酸上的羧基...

线粒体中三羧酸循环的代谢产物对细胞来说就显得非常重要。补给流必须与抽出流相平衡，以保持细胞代谢的稳态。 有四大反应被归类为回补反应，然而自丙酮酸产生草酰乙酸的反应可能在生理上来说是最重要的。 苹果酸在胞质溶胶中由磷酸烯醇丙酮酸羧激酶和苹果酸脱氢酶产生。在线粒体基质...

线粒体膜转运蛋白质一般简称为“线粒体膜转运蛋白”，是位于线粒体膜中的蛋白质的统称。这些转运蛋白被用于转运各种分子和离子进出线粒体。它们以通过调节离子等化学物质在线粒体膜两侧的浓度来维持线粒体膜两侧正常的电化学梯度。线粒体膜转运蛋白包括： 线粒体通透性转变孔（mitochondrial permeability...

古菌、真细菌的细胞质中以及真核细胞的细胞质基质、线粒体和叶绿体中都含有核糖体，但它们各自拥有的核糖体在大小、数量及组成等方面上都有所不同。 大小 核糖体的中轴线比直径稍长。 原核细胞中的70S核糖体直径约为20nm（200Å），相对分子质量约为2.5MDa；真核细胞细胞质基质...

线粒体膜间隙蛋白质是对存在于线粒体膜间隙中的蛋白质的统称。这些蛋白质包括腺苷酸激酶、单磷酸激酶和二磷酸激酶等。虽然线粒体拥有自身的核糖体（即线粒体核糖体），可以在线粒体基质中完成蛋白质生物合成，但线粒体膜间隙蛋白全部都是在细胞质基质中完成合成的。膜间隙蛋白有保守性寻靶和非保守性寻靶两种转运定位方式。...

线粒体Lon蛋白酶同源物（英語：Lon protease homolog, mitochondrial）是一个由人类LONP1基因编码的酶。 这个基因编码的线粒体基质蛋白质属于ATP依赖的Lon蛋白酶家族，类似于大肠杆菌基因编码的特异性调控目标蛋白降解的蛋白。这种蛋白质结合在线粒体...

糖類在細胞質基質中發生糖酵解後，生成的終產物是丙酮酸。丙酮酸通過線粒體外膜上的通道蛋白，再通過線粒體內膜上的丙酮酸轉位酶進入線粒體基質。之後，丙酮酸經丙酮酸脫氫酶複合體氧化，轉化爲可進入檸檬酸循環的乙酰輔酶A，這一過程稱爲丙酮酸氧化。檸檬酸循環發生於線粒體基質中，但也有一部分會於線粒體...

骨基质（bone extracellular matrix） 細胞外基質的一種，骨中贮存矿质元素的成分。 线粒体中内膜内的部分，含大部分有氧呼吸酶，以及线粒体本身遗传物质。内膜和外膜之间的部分被称为膜间腔。 核膜内除次核体外的部分。 核膜内單層膜，含酵素可分泌物質。 细胞质基质 线粒体基质...

线粒体膜间隙（英語：Intermembrane space of mitochondria）也称为“线粒体膜间间隙”，是线粒体外膜与线粒体内膜之间的空隙，宽约6-8nm，其中充满无定形液体。由于线粒体外膜含有孔蛋白，通透性较高，而线粒体内膜通透性较低，所以线粒体膜间隙内容物的组成与细胞质基质...

线粒体膜转运到线粒体基质中。 在脂肪酸合成中，它为脂肪酸提供二碳单位，将二碳单位加到延长中的脂肪酸碳链中。 丙二酰A是在乙酰辅酶A羧化酶的作用下使乙酰辅酶A羧化而形成的。一分子乙酰辅酶A与一分子碳酸氢盐相结合，其中需要三磷酸腺苷以提供能量。 丙二酰辅酶A被一种称作丙二酰辅酶A：酰基载体蛋白转酰基...

线粒体，或是缺氧状态下的肌肉细胞。底物水平磷酸化的主要部分发生在细胞质中，为糖酵解的一部分；以及在有氧与无氧环境中的线粒体中，为三羧酸循环的一部分。 在糖酵解的放能階段，底物水平磷酸化生成了四分子的腺苷三磷酸：其中两分子是在1,3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸的过程中被磷酸甘油酸激酶将磷酸基...

在脊椎动物中，来自Rieske蛋白的N-末端的8kDa的切割产物（信号肽）作为亚基9保留在复合体中。因此，亚基10和11对应于真菌QCR9p和QCR10p。 它通过辅酶Q（CoQ），又称泛醌（Ubiquinone，UQ），的氧化催化细胞色素c的还原，同时从线粒体基质向膜间隙泵送4个质子： QH2 + 2 细胞色素 c (FeIII)...

吸收和氧化；而同时为了维持血糖浓度的稳定，也會刺激体内糖質新生作用。糖質新生所需原料草醯乙酸因為被大量消耗，影响到草醯乙酸所参与的另一代谢途径三羧酸循环，使大量中间物乙醯輔酶A無法消耗、出现堆积，因而生成酮体。 生酮作用发生於肝细胞的线粒体基质。第一步反应是两分子乙醯輔酶A缩合为乙醯乙醯輔酶A，这是...

有性生殖物种的线粒体通过母系遗传。通过这种方式，线粒体遗传性疾病可以影响雄性和雌性，但只能通过雌性遗传给她的后代。人类线粒体基因组包含16,569碱基对，编码13个蛋白质、22个tRNA和2个rRNA。 与核基因组相比，线粒体基因组有如下有趣的性质： 所有的基因都位于一个单一的环状DNA分子上。...

在分子生物学中，Lon蛋白酶家族是一个依赖ATP的丝氨酸蛋白酶家族，在细菌、古菌以及真核生物中都有发现。在真核生物中，大部分的Lon蛋白酶都定位于线粒体基质。在釀酒酵母中，Lon蛋白酶PIM1定位于线粒体基质，是线粒体功能所必需的。PIM1通常为基础性表达，但在热胁迫增加时表达量会增加，这表示PIM1可能和热休克（英语：heat shock）反应有关。...

线粒体拟核相关蛋白（英語：mitochondrial nucleoid-associated protein）是存在于线粒体拟核中的蛋白质的统称，主要包括转录因子、单链DNA结合蛋白以及众多参与线粒体中代谢途径的多功能蛋白。这些蛋白质均由核基因编码, 在细胞质基质中合成再转运至线粒体基质...

半胱氨酸-302为亲核剂，是酶活性中心所在。胞质溶胶与线粒体两种同工酶中的Cy擬訂為s残基均可与标记的碘乙酰胺起反应，烷化后的酶活性受到影响。并且附近序列Gln-Gly-Gln-Cys在人类与马的乙醛脱氢酶中都是保守的，说明Cys-302对催化活性有重要作用。 对肝乙醛脱氢酶的定点突变显示谷氨酸-268也是催化活性所需残基...

双层膜內共生体细胞器，主要包括叶绿体、线粒体、质体等； 单层膜細胞器，主要包括内质网、高尔基体、液泡、溶酶体、过氧化物酶体、圆球体、微体等； 无膜细胞器，主要包括核糖体、中心体、穹窿体、微管、微丝等。 维基共享资源上的相关多媒体资源：細胞器...