フマル酸（フマルさん、Fumaric Acid）は構造式 HOOC–CH=CH–COOH （トランス体）、ブテンを基本骨格とするジカルボン酸である。IUPAC組織名は (E)-2-ブテン二酸 ((E)-2-butenedioic acid) で、アロマレイン酸 (allomaleic acid)、ボレチン酸...

フマル酸ヒドラターゼ(fumarate hydratase, FH)またはフマラーゼ(fumarase)はクエン酸回路を構成する酵素の1つで、フマル酸とリンゴ酸の相互変換を触媒する除去付加酵素である。 (S)-リンゴ酸 ⇌{\displaystyle \rightleftharpoons } フマル酸...

反応系の第4段階で生成したフマル酸はクエン酸回路と同じ経路でオキサロ酢酸に変えられ糖新生に使われる。 尿素回路の反応 １L-オルニチン 2 カルバモイルリン酸 3 L-シトルリン 4 アルギニノコハク酸 5 フマル酸 6 L-アルギニン 7 尿素 L-Asp L-アスパラギン酸 CPS-1 カルバモイルリン酸シンターゼI...

000tと推定されており、年10%ずつ増加している。 クエン酸回路を構成する化合物のひとつで、コハク酸デヒドロゲナーゼによって酸化されフマル酸となる。このときに使われる補酵素はFAD。 コハク酸 + FAD → フマル酸 + FADH2 コハク酸のジエチルエステルはシュトッベ縮合の基質となる。...

oxaloacetate + L-glutamate → L-aspartate + 2-oxoglutarate 工業的にはフマル酸とアンモニアを原料として大腸菌由来のアスパルターゼを用いる。大腸菌はκ-カラギーナンで固定化され、バイオリアクターを用いて回分法で生産される。 表も参照。...

4-フマリルアセト酢酸（4-フマリルアセトさくさん、4-Fumarylacetoacetate）は、フェニルアラニンおよびチロシンの代謝中間体の一つ。 4-マレイルアセト酢酸のマレイルアセト酢酸イソメラーゼによる異性化によって生じ、フマリルアセトアセターゼによってアセト酢酸とフマル酸に加水分解される。...

酸回路のおのおのの物質に転換されるまでの代謝経路である。 アミノ酸は最終的に二酸化炭素と水に分解されるか、糖新生に使用される。動物の代謝では、アミノ酸からのエネルギー供給は全体の10 - 15%である。 アミノ酸は、ピルビン酸、2-オキソグルタル酸、スクシニルCoA、フマル酸...

メリト酸（ベンゼンヘキサカルボン酸） ケイ皮酸（3-フェニルプロパ-2-エン酸） シュウ酸（エタン二酸） マロン酸（プロパン二酸） コハク酸（ブタン二酸） グルタル酸（ペンタン二酸） アジピン酸（ヘキサン二酸） フマル酸（(E)-ブタ-2-エン二酸） マレイン酸（(Z)-ブタ-2-エン二酸） アコニット酸（2-カルボキシプロパ-1-エントリカルボン酸）...

ロトン勾配の形成に必要な酸素から水、NADHからNAD+、コハク酸からフマル酸への変換が起こる。 電子伝達系は、酸素に電子が渡る主な場となって超酸化物を生じ、酸化ストレスを増加させる。 電子伝達系のポイントとなるのは、解糖系やクエン酸回路で生じた還元型補酵素NADH+H^+とFADH2がもっている...

クエン酸サイクルでは、サイクルの一回転ごとにすべての中間体（例えば、クエン酸、イソクエン酸、α-ケトグルタル酸、コハク酸、フマル酸、リンゴ酸およびオキサロ酢酸）が再生される。 したがって、ミトコンドリアにこれらの中間体のいずれかを追加して加えることは、追加された量がクエン酸...

オキサロ酢酸+アセチルCoA　→　クエン酸+補酵素A クエン酸　→　イソクエン酸 イソクエン酸　→　コハク酸+グリオキシル酸 グリオキシル酸+アセチルCoA　→　リンゴ酸+補酵素A ミトコンドリア内での反応 コハク酸+FAD　→　フマル酸+FADH2 フマル酸+水　→　リンゴ酸 リンゴ酸+NAD　→　オキサロ酢酸+NADH...

酸回路ではH2Oがフマル酸のSi面に付加することで(S)-リンゴ酸が生成する。(S)-リンゴ酸はリンゴ酸デヒドロゲナーゼによって酸化され、オキサロ酢酸となる。ピルビン酸から補充反応によって生成されることもある。 サボテンなどのCAM型光合成では、夜間に気孔を開き二酸化炭素をリンゴ酸...

コハク酸デヒドロゲナーゼ （succinate dehydrogenase, SDH)は、コハク酸をフマル酸へ酸化する酸化還元酵素である。コハク酸脱水素酵素とも。このとき同時にユビキノンなどのキノンを還元することから、コハク酸キノンレダクターゼ(succinate-quinone reductase...

一般的なエネルギーキャリアのATPを2分子作ることが可能である。真核生物の代謝でのFADの一次供給源はクエン酸回路とβ酸化である。クエン酸回路では、FADはコハク酸をフマル酸に酸化するコハク酸デヒドロゲナーゼの補欠分子族である。一方、β酸化ではアシルCoAデヒドロゲナーゼの酵素反応の補酵素として機能する。...

acid）は、フェニルアラニンおよびチロシンの代謝中間体の一つ。チロシントランスアミナーゼ（EC 2.6.1.5）によってチロシンから合成され、4-ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシゲナーゼ（EC 1.13.11.27）によってホモゲンチジン酸に変換される。 フマル酸 アセト酢酸 表示 編集 表示 編集...

酸に変化する）。この他、半夏などにも含まれている。 ホモゲンチジン酸の過剰な蓄積はホモゲンチジン酸 1,2-ジオキシゲナーゼの欠乏（通常は突然変異）が原因で起こり、アルカプトン尿症（Alkaptonuria）に関係する。 フマル酸 アセト酢酸 表示 編集 表示 編集...

4-Maleylacetoacetate）は、フェニルアラニンおよびチロシンの代謝中間体の一つ。 ホモゲンチジン酸からホモゲンチジン酸 1,2-ジオキシゲナーゼによって合成され、マレイルアセト酢酸イソメラーゼによって4-フマリルアセト酢酸に異性化される。 フマル酸 アセト酢酸 表示 編集 表示 編集...

イソロイシン メチオニン バリン オキサロ酢酸になり糖新生に入るもの アスパラギン酸 α-ケトグルタル酸になりクエン酸回路のオキサロ酢酸から糖新生に入るもの アルギニン グルタミン酸 ヒスチジン プロリン フマル酸になりクエン酸回路のオキサロ酢酸から糖新生に入るもの チロシン フェニルアラニン...

マレイン酸（マレインさん、Maleic acid）は、鎖状不飽和ジカルボン酸のひとつである。構造式 HOOC–CH=CH–COOH で表される二価カルボン酸のうち、シス体を指す。同じ示性式だがトランス体であるものは、フマル酸として知られる。 IUPAC名はcis-butenedioic acid (cis-ブテン二酸)。...

れる。異性化酵素とも呼ばれ、酵素分類のEC5群が該当する。イソメラーゼにはラセマーゼ、エピメラーゼと呼ばれるものも存在する。 フマル酸の合成 フマル酸は工業的にはマレイン酸を経由し、シス-トランス異性化によって合成される。 医薬品では異性体によって医学的性質が大きく異なるものが多くある。例えば、テ...

フマル酸レダクターゼ(fumarate reductase, FRD)は、フマル酸からコハク酸への還元を触媒する酵素である。これはコハク酸デヒドロゲナーゼが触媒する反応の逆反応であるが、生理的条件では異なる酵素が触媒している。フマル酸還元酵素とも。 フマル酸 コハク酸...

acid"が構造的にはL-アスコルビン酸であること、またこれが以前から知られていた抗壊血病因子であることを明らかにし、ビタミンCと命名した。同時に細胞呼吸の研究を続け、フマル酸などが呼吸反応（のちにTCA回路と呼ばれる）で重要な段階をなすことを発見した。1937年、これらの業績（生物学的燃焼、特にビタミンCとフマル酸...

ピルエステルとのアミド＋フェノールとのエステル）のフマル酸塩として販売されている。 HIV-1感染症（■）やB型肝炎（▲）の治療に用いられる。ギリアド・サイエンシズが開発し、日本では下記の製薬会社へ導出している。 テノホビル ジソプロキシルフマル酸塩 ■ビリアード錠300...

(Desulfobacter latus, Desulfovibrio' oxygen) 炭酸塩呼吸 (Methanothrix thermophila) フマル酸呼吸 (Escherichia coli、回虫、ヒトのがん細胞の一部) TMAO(トリメチルアミン-N-オキシド)呼吸 (プロテオバクテリアの一部)...

この反応はメチル補酵素M還元酵素によって触媒され、これは補欠分子族の補因子F430を含む。 関連した補酵素Bと補酵素Mによる反応にフマル酸をコハク酸に還元する反応があり、これはフマル酸レダクターゼによって触媒される。 HS-CoM + HS-CoB + -O2CCH=CHCO2- → -O2CCH2-CH2CO2-...

グリコラートオキシダーゼ NADPH脱水素酵素 中でも、クエン酸回路および電子伝達系に関わる酵素は、エネルギー代謝においても中心的な役割を果たしている。以下に収支式を筆記しておく。 コハク酸 + FAD → フマル酸 + FADH2（コハク酸:FAD酸化還元酵素） FADH2の酸化還元電位はNADH (Eo'=...

フマル酸ジメチル（フマルさんジメチル、dimethyl fumarate、略称: DMF）は、フマル酸のメチルエステルである。フマル酸の化合物名はカラクサケマン（Fumaria officinalis）に由来する。その他3種類のフマル酸エステル（FAEs）と組み合わせたDMFは、もっぱらドイツにおい...

二酸化炭素 乳酸 乳酸カリウム 乳酸ナトリウム 氷酢酸 ピロリン酸二水素二ナトリウム フマル酸 フマル酸一ナトリウム DL－リンゴ酸 DL－リンゴ酸ナトリウム リン酸 リン酸水素二カリウム リン酸二水素カリウム リン酸水素二ナトリウム リン酸二水素ナトリウム [脚注の使い方] ^ “食品表示法等”. 消費者庁...

酸、ピルビン酸などがメナキノンに対して電子を供給する。 生じた還元型メナキノン（メナキノール）は、他の化合物に電子を渡してメナキノンに戻る。例えばメナキノール:フマル酸酸化還元酵素はミトコンドリアの呼吸鎖複合体IIと相同なタンパク質複合体で、メナキノールをメナキノンに酸化すると共にフマル酸をコハク酸へと還元する。...

1 フマル酸レダクターゼ (補酵素M/補酵素B) EC 1.3.5.1 コハク酸デヒドロゲナーゼ (キノン) EC 1.3.5.2 ジヒドロオロト酸デヒドロゲナーゼ (キノン) EC 1.3.5.3 プロトポルフィリノーゲンIX デヒドロゲナーゼ (メナキノン) EC 1.3.5.4 フマル酸レダクターゼ...

フマル酸レダクターゼ (キノール)（fumarate reductase (quinol), FRD）は、電子供与体としてキノールを用いてフマル酸からコハク酸への還元を触媒する酸化還元酵素である。キノール-フマル酸レダクターゼ(quinol-fumarate reductase, QFR)とも。 触媒する化学反応は次の通りである。...