ポルフィリン (porphyrin) は、ピロールが4つ組み合わさって出来た環状構造を持つ有機化合物。環状構造自体はポルフィン (porphine, CAS 101-60-0) という名称であるが、これに置換基が付いた化合物を総称してポルフィリンと呼ぶ。古代より使用されてきた貝紫（ポルフィラ、希:...

ポルフィリン症（ポルフィリンしょう、porphyria）は、ヘム合成回路（ポルフィリン合成回路）の酵素が機能しない、先天的または後天的な疾患である。ヘム合成系酵素の異常によって、中間代謝物のウロポルフィリノーゲンなどの、尿中あるいは糞便中の排泄量が増加していることが、診断の決め手となる。ポルフィリン...

プロトポルフィリン (protoporphyrin) は、ポルフィン環に、4つのメチル基、2つのビニル基、2つのプロピオン酸基が結合した構造をもつポルフィリンの総称である。特に断らない場合、ヘムやクロロフィルの前駆体となるプロトポルフィリンIX を指す。また、ポルフィリン類の分類に使われるローマ数字は、"Appendix...

ヘム（英語: haem、米語: heme 英語: [ˈhiːm], [ˈhɪm]、ドイツ語: Häm）は、2価の鉄原子とポルフィリンから成る錯体である。通常、2価の鉄とプロトポルフィリンIXからなるプロトヘムであるフェロヘムのことをさすことが多い。ヘモグロビン、ミオグロビン、ミトコンドリアの電子伝達系...

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ポルフィリン、D環の C17-C18 結合のみ飽和したものをクロリン、D環の C17-C18 結合およびB環の C7-C8 結合の両方が飽和したものをバクテリオクロリンと呼ぶ。 クロロフィル類の名称は、テトラピロール環の種類および結合している置換基によって区別され、発見された順にアルフ...

急性間欠性ポルフィリン症 急性間欠性ポルフィリン症（きゅうせいかんけつせいぽるふぃりんしょう、en:acute intermittent porphyria、AIP）は、ポルフィリン症の一種。 原因 肝臓でポルフォビリノーゲン（以下PBG）からウロポルフィリノーゲン（以下UROgen）を合成する酵素:ポルフ...

5-アミノレブリン酸（5-aminolevulinic acid、5-ALA）またはδ-アミノレブリン酸（dALA, δALA）は、ポルフィリン合成経路の最初の生成物である。 ポルフィリン合成経路の出発物質であるアミノレブリン酸の合成経路には2種類があり、生物の系統によってどちらを用いているかは異なる。...

ポルフィリン（全環が不飽和）、クロリン（D環のみ飽和）、バクテリオクロリン（B環、D環が飽和）の3種類に分類されている。これらのテトラピロール構造は金属と安定な錯体を形成する。鉄（Fe）を配したヘム、マグネシウム（Mg）を配したクロロフィルが知られている。 コリン...

フィリップ1世は国内の地位が強固であると考え、政策がだんだんと反動的に傾いていった。 外交では王家間の婚姻で地位を保ち、娘ルイーズ＝マリーがベルギー国王レオポルド1世と結婚していたため、イギリス（レオポルド1世の1人目の妻がイギリス王女で、イギリスのヴィクトリア女王の夫アルバートはレオポル...

スポルティング・クルーベ・デ・ポルトゥガル（Sporting Clube de Portugal ComC MHIH OM ポルトガル語発音: [ˈspɔɾtĩɡ(ɨ) ˈkluβ(ɨ) ðɨ puɾtuˈɣaɫ] Euronext: SCP ）は、ポルトガル・リスボンに拠点を置くクラブ。単にスポル...

リング左右独立14bitDAC+ノイズシェイパー+デジタルフィルタの構成であった。アナログ的なアプローチをした音作りがなされていたことから、特にクラシック音楽ファンに人気を呼び、ソニー製「D-50」と並んでコンパクトディスクの普及に大きな役割を果たした。 2006年8月、フィリ...

同社の起源は、1847年にロンドンのボンド・ストリート（英語版）でフィリップ・モリスが開業した1軒の煙草屋である。モリスはこの店で刻みタバコや紙巻きタバコを売っていたが、後に自分でタバコを製造するようになった。1881年、モリスの息子のレオポルド・モリスがジョセフ・グルーネバウムとともに"Philip Morris...

6個のアミノ酸から成る。ヘモグロビン分子全体(α2β2)の分子量は約64,500であり、ヘムを4つ含む。ヘムは価数が2価の鉄原子を中央に配位したポルフィリン誘導体である。このヘムの鉄原子に酸素が結合し、血液中を通って各組織へ運搬する。 酸素と結合したヘモグロビンはオキシヘモグロビン（酸素化ヘモグロビ...

、コラーゲン様配列と呼ばれ、コラーゲンタンパク質の特徴である。 ポルフィリン 動物においてはグリシンおよびスクシニルCoAからアミノレブリン酸合成酵素（EC 2.3.1.37）の作用でアミノレブリン酸が合成され、これを原料にポルフィリンが合成され、ヘムとして利用される。 グルタチオン...

ポルフィリンは、共役分子環系（大員環化合物）を持ち、生物系の多くの酵素で見られる。配位子として、ポルフィリンは濃い赤色を呈するヘモグロビンの鉄の様な金属イオンと数多くの錯体を形成する。ヘモグロビンは人体の細胞に酸素を輸送する。ポルフィリン-金属錯体は、しばしば強い色を呈する。クロリン...

(1882-1951)、ドイツ皇太子（* 1882年） 7月23日 - フィリップ・ペタン、ヴェルダンの英雄として有名なフランスの軍人・ヴィシー政府首相（* 1856年） 7月23日 - ロバート・フラハティ、映画監督（* 1884年） 8月14日 - ウィリアム・ランドルフ・ハースト、実業家（* 1863年） 8月15日...

ポルトガル共和国 República Portuguesa 国の標語：なし 国歌：A Portuguesa（ポルトガル語） ポルトガルの歌 ^ a b “UNdata”. 国連. 2021年10月11日閲覧。 ^ a b c d e IMF Data and Statistics 2021年10月15日閲覧（[1]）...

ポルシェSE フォルクスワーゲンAG ポルシェ・ホールディング（英語版） ポルシェAG ポルシェ・ライフスタイル・グループ ポルシェデザイン ポルシェデザイン・タイムピース ポルシェ・ライフスタイル スタジオ・F.A.ポルシェ ポルシェ・ライプツィヒ（ドイツ語版） ポルシェ・コンサルティング ポルシェ・エンジニアリング（英語版）...

ビリン（英語: bilin）（ビラン又は胆汁色素）はポルフィリン類の代謝物としてたくさんの臓器で生成される生化学的な色素である。ビリン（ビリクロムとも呼ばれる）は、ヒトの胆汁（バイル）から名付けられたが、これらの物質はより下等な脊椎動物、無脊椎動物、紅藻、緑色植物、シアノバクテリアからも発見されてい...

この名前は、スペイン語圏の人名慣習に従っています。第一姓（父方の姓）はディアス、第二姓（母方の姓）はモリです。 ホセ・デ・ラ・クルス・ポルフィリオ・ディアス・モリ（José de la Cruz Porfirio Díaz Mori, 1830年9月15日 -...

ウロポルフィリノーゲンI（Uroporphyrinogen I）とは、急性間欠性ポルフィリン症で体内に蓄積されるテトラピロールである。 ヒドロキシメチルビランがウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼによって縮合し、環を巻く際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が整然と...

天然に大量に存在する緑色は葉緑素で、化学的にはポルフィリン構造（ポルフィリン環）と呼ばれる特殊な有機構造を持つ分子の中心に金属元素（マグネシウム）を配位している。よく似た構造の鮮明な緑色顔料としてはフタロシアニングリーンがある。着色材料用途のポルフィリン系以外のピロール系化合物としてはジケトピロロピ...

コプロポルフィリノーゲンI（Coproporphyrinogen I）とは、急性間欠性ポルフィリン症で体内に蓄積されるテトラピロールである。 ヒドロキシメチルビランがウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼによって縮合し、環を巻く際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が...

ポルフィリン症の患者 眼底の観察が困難な患者 重大な副作用は、下記の通りである。 眼障害 重篤な視力低下（3.1％）、視覚異常（変視症、霧視等）（4.7％）、視野欠損、硝子体出血、網膜下出血（1.6％）、網膜剥離、網膜色素上皮剥離、網膜色素上皮裂孔、網膜浮腫、黄斑浮腫 アナフィラキシー、血管迷走神経反応...

急性間欠性ポルフィリン症（Acute intermittent porphyria）は、酸素と結びつくヘモグロビンの補欠分子団のヘムの合成に影響を与える稀な常染色体優性遺伝の代謝疾患である。この疾病は、ポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素の欠損に特徴付けられる。急性間欠性ポルフィリン症は、ポルフィリン症のうちで2番目に多いタイプのものである。...

ウィリアムズ・グランプリ・エンジニアリング（英: Williams Grand Prix Engineering Limited）は、1977年から活動しているイギリスのレーシングコンストラクター。特にF1レーシング・チームとしての活動が知られる。 創設者は、フランク・ウィリ...

ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ（Porphobilinogen deaminase）（ヒドロキシメチルビランシンターゼやウロポルフィリノーゲンIシンターゼとしても知られている。）は、ポルフォビリノーゲンからヒドロキシメチルビランを合成するポルフィリン合成の第3段階で働く酵素である。この酵素は、唯一...

ヤリ・マーエンパー、ミュージシャン 12月25日 - プリヤ・ラーイ、ポルノ女優 12月26日 - エディ・アハーン、騎手 12月26日 - フレデリック・ダンビエ、フィギュアスケート選手 12月30日 - ケニオン・マーティン、バスケットボール選手 物理学賞 - フィリップ・アンダーソン、ネヴィル・モット、ジョン・ヴァン・ヴレック...

ポルフィリン症である。ポルフィリン症には急性ポルフィリン症4病型と皮膚型ポルフィリン症4病型が知られているが神経障害を起こすのは急性ポルフィリン症のみである。急性ポルフィリン症は急性間欠性ポルフィリン症、ALAD欠損性ポルフィリン症、異型ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症がある。光線過敏は...

光作物質の皮膚への集積 ペラグラ、ポルフィリン症 DNA修復障害 色素性乾皮症、コケイン症候群、ブルーム症候群 メラニン色素減少による 白皮症、フェニルケトン尿症 原因不明 種痘様水疱症、日光蕁麻疹（まれにアナフィラキシーショックを併発）、多形日光疹、慢性光線性皮膚炎 薬剤性光線過敏症...