بیماری هیرشپرونگ - ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد

بیماری هیرشپرونگ
بیماری هیرشپرونگ
	بافت‌آسیب‌شناسی در بیماری هیرشپرونگ.
تخصص	پزشکی کودکان، digestive system surgery، پزشکی گوارش
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
آی‌سی‌دی-۱۰	Q43.1
آی‌سی‌دی-۹-سی‌ام	751.3
اُمیم	142623
دادگان بیماری‌ها	5901
مدلاین پلاس	001140
ئی‌مدیسین	med/۱۰۱۶
سمپ	D006627
	[ویرایش در ویکی‌داده]

بیماری هیرشپرونگ (به انگلیسی: Hirschsprung's disease (HD)) یک اختلال عصبی - عملکردی در ناحیه شکمی بوده که طی آن تمام یا بخشی از روده بزرگ یا قسمت‌های ابتدایی دستگاه گوارش فاقد اعصاب و در نتیجه دچار اختلال عملکردی می‌شوند.^[۱] بدلیل عدم وجود بافت عصبی کامل درانتهای روده، این قسمت تحرک کافی نداشته و در نتیجه مدفوع در پشت قسمتی که اعصاب کامل ندارد تجمع پیدا می‌کند و این قسمت به‌طور مزمن گشاد و بزرگ می‌شود.
به‌طور معمول در طی رشد جنین، سلول‌های تاج عصبی برای تشکیل شبکه اورباخ و شبکه مایسنر به روده بزرگ مهاجرت می‌کنند. در این بیماری مادرزادی، مهاجرت عصبی کامل نبوده و بخش‌هایی از روده بزرگ با فقدان این شبکه عصبی، دچار اختلال عملکردی می‌شود.^[۲]^[۳]
در بیشتر افراد مبتلا، این اختلال در روده بزرگ و در نزدیکی مقعد تأثیر می‌گذارد. این بیماری شایع‌ترین علت انسداد گوارشی در نوزادان به‌شمار می‌رود. در ۵ درصد موارد، تمام روده بزرگ تحت تأثیر قرار می‌گیرد؛ این امکان وجود دارد که معده و مری بیشتر تحت تأثیر قرار گیرند.
هیرشپرونگ معمولاً در هر یک در ۵۰۰۰ مورد کودک ژاپنی و آمریکایی گزارش شده و بیشتر در پسرها دیده می‌شود. درمان شامل جراحی است که با pull-through procedure انجام میشود. همراهی با سندروم داون تریزومی ۲۱. پیش آگهی خوبی دارد.

علایم بالینی[ویرایش]

این بیماری در سنین مختلف علائم متفاوت دارد.

عدم دفع مدفوع در ۲۴ تا ۴۸ ساعت تولد نوزاد
مدفوع غیر طبیعی
تغذیه ناکافی
استفراغ
اسهال آبکی (در نوزادان)

علایم در کودکان بزرگتر:

وجود یبوست
مدفوع متراکم^[۴]

جستارهای وابسته[ویرایش]

منابع[ویرایش]

مشارکت‌کنندگان ویکی‌پدیا. «Hirschsprung's disease». در دانشنامهٔ ویکی‌پدیای انگلیسی، بازبینی‌شده در ۶ خرداد ۱۳۹۳.

↑ "What I need to know about Hirschsprung Disease" (به انگلیسی). Archived from the original on 27 May 2014. Retrieved July 10, 2013.
↑ "What causes Hirschsprung's disease?" (به انگلیسی). Great Ormond Street Hospital (GOSH). Archived from the original on 14 March 2013. Retrieved June 2013. {{cite web}}: Check date values in: |تاریخ بازبینی= (help)
↑ "Hirschsprung Disease" (به انگلیسی). KidHealth.
↑ "Hirschsprung's disease" (به انگلیسی). Medline Plus. Retrieved 12/4/2013. {{cite web}}: Check date values in: |تاریخ بازبینی= (help)

[1] "What I need to know about Hirschsprung Disease" (به انگلیسی). Archived from the original on 27 May 2014. Retrieved July 10, 2013.

[2] "What causes Hirschsprung's disease?" (به انگلیسی). Great Ormond Street Hospital (GOSH). Archived from the original on 14 March 2013. Retrieved June 2013. {{cite web}}: Check date values in: |تاریخ بازبینی= (help)

[3] "Hirschsprung Disease" (به انگلیسی). KidHealth.

[4] "Hirschsprung's disease" (به انگلیسی). Medline Plus. Retrieved 12/4/2013. {{cite web}}: Check date values in: |تاریخ بازبینی= (help)

[۱]

[۲]

[۳]

[۴]