French
DeutschC1q (complemento) , a enciclopedia libre
O compoñente do complemento 1q (ou simplemente C1q) é un complexo proteico que forma parte do sistema do complemento do sistema inmunitario innato. C1q xunto con C1r e C1s forma o complexo C1 do complemento. C1Q
| dominio C1q | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 Estrutura cristalina dun trímero do dominio nac1 do coláxeno VIII | |||||||||
| Identificadores | |||||||||
| Símbolo | C1q | ||||||||
| Pfam | PF00386 | ||||||||
| Pfam clan | CL0100 | ||||||||
| InterPro | IPR001073 | ||||||||
| PROSITE | PDOC00857 | ||||||||
| SCOPe | 1c28 / SUPFAM | ||||||||
| |||||||||
C1q (complemento) | |
| Identificadores | |
| Símbolo | C1QA |
| Entrez | 712 |
| HUGO | 1241 |
| OMIM | |
| RefSeq | NM_015991 |
| UniProt | P02745 |
| Outros datos | |
| Locus | Cr. 1 p36.3-34.1 |
C1q (complemento) | |
| Identificadores | |
| Símbolo | C1QB |
| Entrez | 713 |
| HUGO | 1242 |
| OMIM | |
| RefSeq | NM_000491 |
| UniProt | P02746 |
| Outros datos | |
| Locus | Cr. 1 p36.3-34.1 |
C1q (complemento) | |
| Identificadores | |
| Símbolo | C1QC |
| Símbolos alt. | C1QG |
| Entrez | 714 |
| HUGO | 1245 |
| OMIM | |
| RefSeq | NM_172369 |
| UniProt | P02747 |
| Outros datos | |
| Locus | Cr. 1 p36.11 |
Os anticorpos do sistema inmunitario adaptativo poden unirse a antíxenos, formando un complexo antíxeno-anticorpo. Cando o C1q se une a complexos antíxeno-anticorpo, o complexo C1 queda activado. A activación do complexo C1 inicia a vía clásica do complemento do sistema do complemento. Os anticorpos IgM e todas as clases de IgG excepto as IgG4 poden iniciar o sistema do complemento.
Estrutura
editarC1q é unha proteína de 460 kDa formada por 18 cadeas polipeptídicas distribuídas en 3 subunidades de 6 cadeas. Cada subunidade de 6 péptidos consta dun par de hélices de tres péptidos con forma de Y unidos a un talo e terminando nunha cabeza non helicoidal globular.
O compoñente helicoidal de 80 aminoácidos de cada triplo péptido contén moitas secuencias Gly-X-Y, onde X e Y son prolina, isoleucina ou hidroxilisina; polo cal lembran fortemente as fibrilas de coláxeno.
Cadeas A, B e C de C1q
editarC1q está composto de 18 cadeas polipeptídicas: seis cadeas A, seis B e seis C. Cada cadea contén unha rexión similar ao coláxeno situada preto do N-terminal e da rexión globular C-terminal. As cadeas A, B e C están codificadas dispostas na orde A-C-B no cromosoma 1.[1]
Dominio
editarO C1q posúe un dominio proteico característico. É un dominio conservado. C1q comprende 6 cadeas A, 6 B e 6 C. Estas comparten a mesma topoloxía, cada unha dela posúe un pequeno dominio globular N-terminal, unha rexión central de tipo coláxeno rico en Gly/Pro, e un C-terminal conservado, esta última parte globular denomínase dominio C1q.[2] A proteína C1q sintetízase en células produtoras de coláxeno e mostra unha semellanza de secuencia e estrutura cos C-terminais dos coláxenos VIII e X.[3][4]
Función
editar
Considérase que os extremos globulares son os sitios de adhesión non covalente dos sitios de fixación do complemento nos inmunocomplexos de inmunoglobulinas. Os pacientes de lupus eritematoso adoitan ter unha expresión deficiente de C1q. A deficiencia xenética de C1q é extremadamente rara (aproximadamente 75 casos coñecidos) aínda que a maioría (>90 %) deles teñen lupus eritematoso sistémico.[5]
O C1q asóciase con C1r e C1s para orixinar o complexo C1 (C1qr2s2), o primeiro compoñente do sistema de complemento do soro sanguíneo. A deficiencia de C1q foi asociada co lupus eritematoso e a glomerulonefrite.[1]
É potencialmente multivalente para a unión de sitios de fixación do complemento de inmunoglobulinas. Os sitios están no dominio CH2 da IgG e pénsase que no dominio CH4 da IgM. A IgG4 non se pode unir a C1q, pero as outras tres subclases da IgG si poden.
A secuencia peptídica apropiada do sitio de fixación do complemento podería quedar exposto despois do acomplexamento da inmunoglobulina, ou o sitios poderían estar sempre dispoñibles, pero podería necesitar múltiples unións de C1q coa xeometría crítica para obter a necesaria avidez.
Notas
editar- ↑ 1,0 1,1 "Entrez Gene: C1QA complement component 1, q subcomponent, A chain".
- ↑ Sellar GC, Blake DJ, Reid KB (marzo de 1991). "Characterization and organization of the genes encoding the A-, B- and C-chains of human complement subcomponent C1q. The complete derived amino acid sequence of human C1q". Biochem. J. 274 (2): 481–90. PMC 1150164. PMID 1706597. doi:10.1042/bj2740481.
- ↑ Petry F, Reid KB, Loos M (novembro de 1989). "Molecular cloning and characterization of the complementary DNA coding for the B-chain of murine Clq". FEBS Lett. 258 (1): 89–93. PMID 2591537. doi:10.1016/0014-5793(89)81622-9.
- ↑ Muragaki Y, Jacenko O, Apte S, Mattei MG, Ninomiya Y, Olsen BR (abril de 1991). "The alpha 2(VIII) collagen gene. A novel member of the short chain collagen family located on the human chromosome 1". J. Biol. Chem. 266 (12): 7721–7. PMID 2019595. doi:10.1016/S0021-9258(20)89508-8.
- ↑ "C1q deficiency - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center". rarediseases.info.nih.gov (en inglés).
Véxase tamén
editarOutros artigos
editar- C1s - outro membro do complexo C1
- C1r - outro membro do complexo C1
Bibliografía
editar- C1q: structure, function, and receptors. Kishore U1, Reid KB. Immunopharmacology. 2000 Aug;49(1-2):159-70.
- Functional Complement C1q Abnormality Leads to Impaired Immune Complexes and Apoptotic Cell Clearance.
- Deciphering the fine details of C1 assembly and activation mechanisms: "mission impossible"? - detailed diagrams
Ligazóns externas
editar- Complement C1q Medical Subject Headings (MeSH) na Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA.