C4BP , a enciclopedia libre

Proteína de unión ao compoñente do complemento 4, alfa
Identificadores
Símbolo	C4BPA
Símbolos alt.	C4BP
Entrez	722
HUGO	1325
OMIM	120830
PDB	4B0F
RefSeq	NM_000715
UniProt	P04003
Outros datos
Locus	Cr. 1 q32

Proteína de unión ao compoñente do complemento 4, beta
Identificadores
Símbolo	C4BPB
Símbolos alt.	C4BP
Entrez	725
HUGO	1328
OMIM	120831
RefSeq	NM_000716
UniProt	P20851
Outros datos
Locus	Cr. 1 q32

C4BP (proteína que se une a C4b, C4b-binding protein) é un complexo proteico que intervén como inhibidor no sistema do complemento. C4BP ten unha estrutura parecida a un polbo cun talo central e sete cadeas alfa que forman ramas. A principal forma de C4BP no sangue humano está composta por 7 cadeas alfa idénticas e unha única cadea beta, que á súa vez se une ao anticoagulante proteína S dependente da vitamina K.

C4BP é unha gran glicoproteína (500 kDa) cunha concentración en plasma estimada de 200 microgramos/mL sintetizada principalmente no fígado.

Os xenes que codifican a cadea α de C4BP (C4BPA) e a cadea β (C4BPB) están localizados no cluster xénico dos reguladores da activación do complemento (RCA) situado no brazo longo do cromosoma 1 na veciñanza doutros inhibidores do complemento.

Funcións

Inhibe a acción das vías clásica e da lectina do complemento, concretamente do C4. Tamén ten a capacidade de unirse a C3b. A C4BP acelera a descomposición da convertase de C3 e o seu cofactor para o factor I serina protease, que corta C4b e C3b.

A C4BP únese a células apoptóticas e necróticas, así como ao ADN, para facer limpeza despois dunha lesión. A interacción coas células apoptóticas ou necróticas depende do dominio Gla da proteína S e non afecta a capacidade da C4BP para inhibir o complemento.

Varias bacterias e fungos patóxenos capturan a C4BP humana e úsana para impedir a unión de C4b, o que lles permite crear unha infección.^[1]

Polo momento non se atopou ningunha deficiencia completa de C4BP.

A C4BP interacciona coa heparina, proteína C reactiva (CRP), compoñente P amiloide do soro (SAP), fibromodulina, osteoadherina, condroadherina, PRELP, proteínas M estreptocócicas, porinas gonocócicas, proteína A da membrana externa de Escherichia coli, proteínas de superficie ubicuas 1 e 2 de Moraxella.

Notas

↑ Ermert D, Blom AM (xaneiro de 2016). "C4b-binding protein: The good, the bad and the deadly. Novel functions of an old friend" (PDF). Immunology Letters 169: 82–92. PMID 26658464. doi:10.1016/j.imlet.2015.11.014.

Véase tamén

Ligazóns externas

Complement C4b-Binding Protein Medical Subject Headings (MeSH) na Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA.

[1] Ermert D, Blom AM (xaneiro de 2016). "C4b-binding protein: The good, the bad and the deadly. Novel functions of an old friend" (PDF). Immunology Letters 169: 82–92. PMID 26658464. doi:10.1016/j.imlet.2015.11.014.

[1]