Neurofisina II , a enciclopedia libre


neurofisina II de Bos taurus

Identificadores
Símbolo	AVP
Símbolos alt.	ARVP
Entrez	551
HUGO	894
OMIM	192340
RefSeq	NM_000490
UniProt	P01185
Outros datos
Locus	Cr. 20 p13

A neurofisina II é unha proteína carrexadora cun tamaño de 19 687,3 Da e está formada por un dímero de dúas cadeas polipeptídicas virtualmente idénticas. A neurofisina II é un produto de clivaxe (ou corte dunha molécula maior) da prepro-vasopresina ; o outro produto da clivaxe é a propia vasopresina. A neurofisina II é unha hormona neurohipofisaria que é transportada en vesículas, xunto coa vasopresina, ao longo dos axóns, desde as neuronas magnocelulares do hipotálamo ao lobo posterior da hipófise (neurohipófise). Aínda que a neurofisina II se almacena en gránulos neurosecretores con vasopresina e é liberada coa vasopresina na corrente sanguínea, a súa acción biolóxica non está clara. A neurofisina II é tamén un estimulador da secreción de prolactina.

Función

A neurofisina II é unha proteína carrexadora da vasopresina (ADH). Prodúcese nos corpos celulares dos núcleos paraventriculares e supraópticos e é transportada ao seu sitio de liberación nos terminais axónicos da neurohipófise. A oxitocina, unha hormona similar en estrutura á vasopresina, únese de xeito análogo e é transportada pola neurofisina I. Ambas as hormonas, vasopresina e oxitocina, teñen nove residuos de longo, e só difiren nos aminoácidos das posicións 3 e 8. A oxitocina posúe unha Ile-3, mentres que a vasopresina posúe unha Phe-3. Tanto a Ile coma a Phe son aminoácidos hidrófobos e sofren unha unión similar ás neurofisinas.

Estrutura

A neurofisina II é un dímero e cada un dos seus monómeros consta de dúas follas β antiparalelas. Cada cadea é idéntica coa excepción da substitución dun só aminoácido (a cadea 1 contén Lys-18, mentres que a cadea 2 contén Ala-18). Cada cadea é de 95 aminoácidos de lonxitude e únese a unha soa molécula de oxitocina. A secuencia de aminoácidos da neurofisina II é:

NH₂ - Ala - Met - Ser - Asp - Leu - Glu - Leu - Arg - Gln - Cys - Leu - Pro - Cys - Gly - Pro - Gly - Gly - Lys - Gly - Arg - Cys - Phe - Gly - Pro - Ser - Ile - Cys - Cys - Ala - Asp - Glu - Leu - Gly - Cys - Phe - Val - Gly - Thr - Ala - Glu - Ala - Leu - Arg - Cys - Gln - Glu - Glu - Asn - Tyr - Leu - Pro - Ser - Pro - Cys - Gln - Ser - Gly - Gln - Lys - Ala - Cys - Gly - Ser - Gly - Gly - Arg - Cys - Ala - Ala - Phe - Gly - Val - Cys - Cys - Asn - Asp - Glu - Ser - Cys - Val - Thr - Glu - Pro - Glu - Cys - Arg - Glu - Gly - Phe - His - Arg - Arg - Ala - OH

(Pontes disulfuro: - 10-54; - 13-27; - 21-44; - 28-34; - 61-73; - 67-85; - 74-79)

Importancia clínica

Mutacións puntuais nos xenes que codifican a vasopresina e/ou a súa proteína carrexadora neurofisina II subxacen en moitos casos do trastorno dominante autosómico familiar diabetes insípida neurohipofisaria.^[1] (tamén chamada diabetes insípida hipotalámica hereditaria). Esta condición ten como resultado unha insuficiencia da liberación de vasopresina (ADH) na circulación sanguínea.

Notas

↑ Christensen JH, Siggaard C, Corydon TJ, et al. (January 2004). "Six novel mutations in the arginine vasopressin gene in 15 kindreds with autosomal dominant familial neurohypophyseal diabetes insipidus give further insight into the pathogenesis". Eur. J. Hum. Genet. 12 (1): 44–51. PMID 14673472. doi:10.1038/sj.ejhg.5201086.

Véxase tamén

Outros artigos

Ligazóns externas

Neurophysin II Medical Subject Headings (MeSH) na Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA.

[pmid14673472-1] Christensen JH, Siggaard C, Corydon TJ, et al. (January 2004). "Six novel mutations in the arginine vasopressin gene in 15 kindreds with autosomal dominant familial neurohypophyseal diabetes insipidus give further insight into the pathogenesis". Eur. J. Hum. Genet. 12 (1): 44–51. PMID 14673472. doi:10.1038/sj.ejhg.5201086.

[1]